Die Paget-Krankheit äußert sich in wabigen Veränderungen der Knochenstruktur, die zu einem vergrößerten, aber weichen und brüchigen Knochen führen.
Erstmals beschrieben wurde die Paget-Krankheit 1870 von dem Londoner Chirurgen Sir James Paget (1814-1899). Allerdings konnte er nicht feststellen, worin die Ursachen der Krankheit liegen, und auch heute sind sie nach wie vor nicht erforscht. Die Paget-Krankheit oder Osteitis deformans ist eine Erkrankung des Skeletts mit wabigen Veränderungen der Knochenstruktur.
Besonders betroffen sind Becken- und Oberschenkelknochen, Schädel, Schienbein und die Wirbelkörper des Rückgrats. Der Knochen wird zwar größer, aber auch weicher. Etwa drei Prozent der über Vierzigjährigen leiden in Europa mehr oder weniger stark an der Paget-Krankheit. Männer sind von der Krankheit im häufiger betroffen als Frauen. In Asien und Afrika ist die Krankheit hingegen selten. Trotz intensiver Forschung weiß man nicht, welche Ursache für die plötzliche Beschleunigung von Knochenaufbau und Umbau verantwortlich ist. In manchen Familien tritt die Krankheit gehäuft auf, aber eine Veränderung der Erbsubstanz konnte noch nicht nachgewiesen werden. Es gibt auch Hinweise auf ein Virus als mögliche Ursache für die Paget-Krankheit.
Symptome
Die Paget-Krankheit kann zu stechenden Schmerzen und in manchen Fällen auch zu Taubheit führen. Diese Symptome treten jedoch keineswegs bei allen Erkrankten auf. Deformierungen von langen Knochen fallen am deutlichsten auf. Mit dem Verlust an Festigkeit und zunehmender Erweichung biegen sich die Knochen unter der Last des Körpergewichts nach außen. Auf der Röntgenaufnahme stellt der untersuchende Arzt abwechselnd helle und dunkle Knochenbezirke fest. Auch ist eine Verdickung des Oberschenkelknochens ein typisches Symptom dieser Krankheit. Der Schädel kann klobiger und massiger werden. Die Franzosen bezeichnen die Paget-Krankheit daher in einem solchen Fall auch als „die Krankheit des zu kleinen Hutes“. Die Vergrößerung der Knochen beruht auf einer Überaktivität der Knochenzellen und einer Beschleunigung des Knochenumbaus (An- und Abbau) auf das zehn- bis zwanzigfache des Normalwertes. Der neu aufgelagerte Knochen ist meist brüchiger und weniger elastisch. Dadurch kann er schon bei einem ansonsten völlig harmlosen Schlag oder in schweren Fällen sogar ganz ohne Gewalteinwirkung brechen.
Gequetschte Nerven
Werden durch den sich vergrößernden Knochen Nerven gequetscht, hat der Betroffene starke Schmerzen. Auch die Veränderungen im Knochenaufbau können zu Schmerzen führen. Durch den vom vergrößerten Knochen ausgehenden Druck auf den vom Ohr zum Gehirn führenden Nerven kann es zu Taubheit kommen. Ebenso durch eine Verformung der winzigen für die Schallübertragung zuständigen Gehörknöchelchen. Beethovens Taubheit zum Beispiel war höchstwahrscheinlich das Resultat der Paget-Krankheit. Drücken die Schädelknochen auf den Sehnerv, kann dies zu Blindheit führen. Auch kann die Funktionsfähigkeit des Gehirns beeinträchtigt werden und in der Folge Psychosen und epileptische Anfälle auftreten.
Behandlung
Verbogene Beinknochen werden mit orthopädischen Maßnahmen behandelt. In manchen Fällen sind allerdings auch chirurgische Eingriffe notwendig. Gegen die Schmerzen helfen acetylsalicylhaltige Medikamente. Um das Gleichgewicht zwischen Knochenaufbau und Knochenabbau wiederherzustellen, verabreicht man Medikamente mit dem Wirkstoff Kalzitonin. Darüber hinaus wird auch manchmal Etidronsäure zur Behandlung der Paget-Krankheit eingesetzt.
Prognose
Die Paget-Krankheit ist nicht heilbar, doch haben die Behandlungsmethoden der Symptome einen so hohen Standard erreicht, dass der Betroffene weitgehend beschwerdefrei ist.